Schwellung der Hand durch das heriditäre Angioödem * Das hereditäre Angioödem, bekannt als HAE, ist eine sehr seltene und daher auch häufig unerkannte Erkrankung, die Schwellungen (Ödeme) der Haut und Schleimhäute verursacht. Sie ist vererbbar, kann aber an unterschiedlichen Körperstellen auftreten und bei jedem anders verlaufen, weshalb HAE bei vielen Betroffenen nicht richtig diagnostiziert wird. Schwellungen der Atemwege können unter Umständen lebensbedrohlich sein, auch Schwellungen und Entzündungen der Magenschleimhäute, die von außen nicht sichtbar sind, verursachen starke Beschwerden und werden nur als Magenprobleme und häufig nicht als HAE identifiziert. Die Diagnose kann anhand der Familiengeschichte und Laborbefunden gestellt werden. Eine Therapie ist mit verschiedenen Optionen möglich: Schwellungen auf Langzeitsicht vermeiden, kurzfristig vorbeugen oder akute Schwellungen behandeln. Was ist HAE / das heriditäre Angioödem? HAE – heriditäres Angioödem – ist ein seltener Gendefekt und ist gekennzeichnet durch ein wiederholtes Auftreten von zum Teil schmerzhaften Schwellungen der Haut und Schleimhäute sowie tagelangen Schmerzattacken im Magen-Darm-Trakt.
Symptome Wie häufig Attacken bei HAE vorkommen und wie die Erkrankung verläuft, kann je nach Patient sehr unterschiedlich sein. Es gibt aber typische Merkmale und Symptome, an denen HAE zu erkennen ist. Erste Symptome eines HAE treten meist schon im Kindes- und Jugendalter auf. Typisch für die Erkrankung sind wiederkehrende Schwellungsattacken an Haut- und Schleimhäuten, die am ganzen Körper vorkommen können. Unbehandelt gehen die Schwellungen erst nach zwei bis fünf Tagen wieder zurück. Die Hautschwellungen sind lokal begrenzt und meist farblos bis weiß oder leicht gerötet. Anders als bei allergisch bedingten Schwellungen jucken sie nicht, können aber ein schmerzhaftes Spannungsgefühl der Haut hervorrufen. Mitunter kündigen Hautrötungen eine Attacke an. Besondere Vorsicht ist bei Schwellungen im Halsbereich geboten. Hier können bei HAE Schwellungen vorkommen Schwellungen an der Haut treten bei HAE meist im Gesicht oder an Armen und Beinen auf. Bei etwa der Hälfte aller HAE-Attacken handelt es sich aber um Schwellungen der Schleimhäute an inneren Organen, meist im Magen-Darm-Trakt.
Beim extrem seltenen HAE mit normalem C1-Inhibitor sind sowohl die Konzentration als auch die Funktion des C1-Inhibitors normal. Es liegen aber bei vielen Patienten Mutationen in bestimmten Genen vor, die dann ebenfalls eine vermehrte Bildung des Hormons Bradykinin nach sich ziehen können. Erkrankungen, die mit HAE verwechselt werden können allergische Hautreaktionen Nesselsucht Reizdarmsyndrom Lebensmittelunverträglichkeiten Harnwegsinfektionen Gallen- und Nierensteine Blinddarmentzündung (Appendizitis) Die meisten Betroffenen sind erleichtert, wenn sie Gewissheit haben, dass ihre Schwellungsattacken durch HAE verursacht werden, denn sie haben oft viele Jahre der Ungewissheit und viele erfolglose Therapien hinter sich. Andererseits tauchen natürlich viele neue Fragen auf: Wird HAE mit dem Alter schlimmer? Was für Behandlungsmöglichkeiten gibt es? Wie wirkt sich HAE auf das Privat- und Berufsleben aus? Was kann man tun, wenn die eigenen Kinder HAE geerbt haben? Kann ich Attacken verhindern?
Die Therapie des Hereditären Angioödems sollte individuell auf die Bedürfnisse der Betroffenen abgestimmt sein. Finden Sie HAE-Anlaufstellen Wenn Sie am HAE erkrankt sind, können Ärzte und Zentren mit HAE-Erfahrung weiterhelfen. Denn HAE-Betroffenen stehen heute wirksame Therapien zur Verfügung, die in Absprache mit entsprechenden Spezialisten angewandt werden können. Liste mit Anlaufstellen × Bitte beachten Sie, dass Sie die Website "Leben mit HAE" verlassen. Die Takeda Pharma Vertrieb GmbH & Co. KG erklärt hiermit ausdrücklich, dass sie keinerlei Einfluss auf die Gestaltung und die Inhalte der gelinkten Seiten hat und deshalb keine Verantwortung für sie übernehmen kann.